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肝棘球蚴病简介肝海绵状血管瘤简介肝棘球蚴病简介目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6肝棘球蚴病的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10病因 11发病机制 12肝棘球蚴病的临床表现 13肝棘球蚴病的并发症 13.1继发感染 13.2囊肿破裂 14实验室检查 14.1补体结合试验 14.2嗜酸粒细胞计数 14.3酶联免疫吸附试验(ELISA)和斑点免疫结合试验(DIBA) 15辅助检查 15.1包虫皮内试验(Casoni试验) 15.2 X线检查 15.3 B超检查 15.4 CT检查 15.5磁共振(MRI)检查 15.6放射性核素显像 16诊断 17鉴别诊断 17.1肝囊肿 17.2肝脓肿 17.3原发性肝癌 17.4肝海绵状血管瘤 17.5其他 18肝棘球蚴病的治疗 18.1药物治疗 18.2手术治疗 19预后 20肝棘球蚴病的预防 21相关药品 22相关检查附: 1肝棘球蚴病相关药物 1拼音
gān jí qiú yòu bìng
2英文参考hepatic echinococcosis
3概述肝棘球蚴病又名肝包虫病,是犬绛虫(棘球绛虫)的囊状幼虫(棘球蚴)寄生在肝脏所致的寄生虫病。是畜牧地区常见的寄生虫病,多流行于我国西北地区和内蒙,四川西部地区。
肝棘球蚴病系由细粒棘球蚴(E.granulosus)、多房性棘球蚴(E.multilocularis)或泡状棘球蚴(E.alveolaris)所引起。肝棘球蚴病有两种类型:一种是由细粒棘球绛虫卵感染所致的单房性棘球蚴病(即包虫囊肿);另一种是由多房性或泡状棘球绛虫感染所引起的泡状棘球蚴病,或称滤泡型肝棘球蚴病。临床上多见单房性棘球蚴病。
肝棘球蚴病患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20~40岁为最多。初期症状不明显,可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时,可出现上腹部胀满感,轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高,压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道,引起阻塞性黄疸,压迫门静脉可产生腹水。
更常见的情况是病人因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤搔痒,荨麻疹,呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状。
肝包虫囊肿最常见的并发症是继发感染和囊肿破裂,两者常互为因果。
肝棘球蚴病早期临床表现不明显,往往不易发觉。凡遇居住过牧区或有与犬、羊等动物频繁接触史的患者,上腹出现生长缓慢的肿块而全身状况较好者,均应想到本病的可能。肝棘球蚴病经影像检查发现肝内厚壁囊性病变,结合病史、居住史、临床表现及实验室检查,诊断一般不困难。
单纯的包虫囊肿经手术治疗后预后良好,一般不致造成死亡。根据国内资料,本病手术死亡率为1.2%~4%,死亡原因为肝功能衰竭、合并感染、囊肿破裂合并弥漫性腹膜炎等。手术后复发率约为12%,主要原因是手术时不慎误将头节或子囊遗留在腹腔内或因术中囊肿破裂、穿刺时囊液外溢,使头节或子囊污染腹腔,引起继发性的囊肿形成。
在畜牧地区应广泛开展有关棘球蚴病知识的宣传。消灭野犬,加强家犬的管理,儿童勿玩耍狗;防止犬粪污染草场,饲料,水源,预防羊群染病,加强宰杀管理,病死的羊尸应深埋或焚毁。养成与家畜接触后和饭前洗手的习惯,不食未经洗净煮熟的食物,不喝生水。加强对家畜的管理和检疫、免疫工作,防止犬粪污染饮水、食物。不可用生的家畜内脏,特别是受感染家畜的内脏喂狗。病死家畜尸体应深埋或焚毁,切勿随地弃置,以免狗食后感染。注意个人卫生,保护水源,搞好环境卫生。组织牧区人群普查,争取早期诊断、早期治疗。
4疾病名称肝棘球蚴病
5英文名称hepatic echinococcosis
6肝棘球蚴病的别名echinococcosis of liver;肝包虫病
7分类肝胆外科>肝脏和胆道寄生虫病
8 ICD号B67.8
9流行病学随着国际间的交往和旅游的增加,肝棘球蚴病已遍布于全世界,但主要流行于畜牧业发达的国家和地区。国外以澳大利亚、新西兰、罗马尼亚、保加利亚、俄罗斯、苏格兰、阿根廷、乌拉圭、智利、西班牙、法国和意大利等国家常见。国内则以新疆、内蒙古、青海、甘肃、西藏、陜西、宁夏和四川西部等地区为多见。
肝棘球蚴病占全身各部棘球蚴病的70%以上,肝脏合并其他脏器者约占20%。本病可发生于任何年龄组,男女发病率均等。
10病因细粒棘球绛虫的终末宿主主要是犬,而中间宿主则可能为羊、猪、马、牛及人等,以羊多见。人类作为包虫的中间宿主,表现为各种内脏主要是肝的囊肿病变。
细粒棘球绛虫成虫长仅几厘米,具有一头、一颈、一个未成熟的体节、一个已成熟的体节和一个妊娠体节。这种成虫寄生在犬的小肠内,或吸著在绒毛上,或存在于腺凹内。当其妊娠体节崩溃以后,就将虫卵散布在肠腔中,随着犬粪排出,并常黏附在犬毛上。当人与犬接触时,就有机会将虫卵误吞入胃,并在十二指肠内孵化成为六钩蚴,随即侵入小肠壁而进至门静脉系统。已经进入门静脉血流的蚴约有70%在肝脏中被滤出,并在肝脏内逐渐形成有特殊结构的囊肿,其余的幼虫则可透过肝脏,并经由右心散布在肺(15%)、肌肉、肾、脾、骨骼、眼眶、脑等组织中,形成相似的病变,可发生感染,破裂播散及空腔脏器阻塞等并发症。
11发病机制细粒棘球蚴在肝内先发育成小空泡,即初期的包虫囊肿,以后逐渐长大,形成具有角质层和生发层的内囊(即包虫本体)。角质层系内囊外层,为白色、柔软而富有弹性的半透明膜,状如粉皮。内层为生发层,由生发层细胞增生内突而形成生发囊,后者脱落于囊液之中形成子囊,子囊又可产生孙囊……。子囊内含有许多头节,破裂后头节进入囊液形成“囊沙”,囊沙是包虫的种子,一旦漏入腹腔即可种植而生成新的继发性包虫。在包虫周围,由宿主脏器组织增生形成一层纤维包膜,是为外囊。久病患者外囊可以钙化,使之在X线照片上呈一特征性表现。包虫囊内充满液体,清澈透明,pH 7.8,比重1.008~1.015,含微量蛋白和无机盐类。包虫囊肿生长缓慢,但继续增大可压迫周围肝组织造成肝细胞萎缩,也可压迫胆管而造成阻塞性黄疸。囊肿向外生长则可压迫邻近组织器官而产生相应症状。如囊肿因外力作用或者自发破裂可产生过敏性休克及腹腔或胸腔种植。囊肿还可破入胆道或胃肠道而并发内瘘与感染。
泡状棘球蚴主要寄生于肝,其特点为:
①病灶由大量微小囊泡构成,囊泡系生发层不断向外增殖所形成,但无完整角质层,故不形成内囊。
②似癌样浸润扩散,直接破坏肝组织,形成巨块型泡球蚴,其中心常发生坏死、液化而形成空腔或钙化。周围组织因受压而萎缩,血管因受压而闭塞,使病灶表面呈灰白色坚硬,切开很少出血。胆管受压而闭塞则出现黄疸。泡球蚴如侵入肝门静脉分支可经血行在肝内播散形成多发结节,出现肉芽肿炎症反应,可诱发肝硬化、胆管细胞型肝癌。泡球蚴分为巨块型、结节型和混合型,以巨块型多见。此外,泡球蚴还可经肝静脉和淋巴转移至肺、脑、肝门淋巴结等。
12肝棘球蚴病的临床表现肝棘球蚴病患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20~40岁为最多。初期症状不明显,可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时,可出现上腹部胀满感,轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高,压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道,引起阻塞性黄疸,压迫门静脉可产生腹水。
更常见的情况是肝棘球蚴病病人因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤搔痒,荨麻疹,呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状。
肝包虫囊肿在临床症状上表现不一,随囊肿大小、部位和有无并发症而定。单纯性包虫囊肿早期,甚至当囊肿长到较大时可无明显症状,常在B超检查中被偶然发现,或偶有上腹部肿块始引起注意。当囊肿发展到一定阶段,可出现上腹部胀满感、肝区隐痛,或压迫邻近器官而引起相应症状,如肿块压迫胃肠道时,可有上腹饱胀不适、食欲不振等症状;压迫胆管可出现阻塞性黄疸;压迫门静脉可引起脾肿大和腹水。位于肝膈顶部的囊肿可使膈肌抬高,出现肩部放射痛,巨大者可压迫肺而影响呼吸。多数肝棘球蚴病患者的病程中往往有过敏史,如皮肤瘙痒、荨麻疹等。
腹部检查时,常可见右肋缘略鼓出或上腹部局限性隆起;扪诊为圆形肿块,边界清晰,表面光滑,有一定韧性或弹性,一般无压痛;叩诊肿块呈实音,有时可触及波动感或震颤(以手指叩囊肿:能扪出囊液冲击震颤感,称之为“包虫震颤”)。囊肿如位于肝上部,叩诊可发现肝上界上移,肋缘下可扪及被向下推移的肝脏。
肝泡状棘球蚴病早期也无自觉症状,一旦出现症状往往为期已晚。多数患者有明显的腹部体征,可扪及坚硬的肝脏实质性肿块,酷似肝癌。由于肝棘球蚴病病程长,患者往往有不同程度的贫血、消瘦。晚期病变累及整个肝脏,可出现黄疸、发热、腹水等症状。肝泡状棘球蚴病发生肺部或脑部栓塞者并不少见。
13肝棘球蚴病的并发症肝包虫囊肿最常见的并发症是继发感染和囊肿破裂,两者常互为因果。
13.1继发感染约10%~30%的肝包虫囊肿会继发细菌性感染。致病菌主要来自于胆管系统。囊肿在逐渐增大的过程中压迫周围肝组织形成纤维性包膜。肝内小胆管常受压迫并被包入纤维包膜中。这些小胆管可破入囊腔。一般认为约80%的肝包虫囊肿与肝内胆管存在显性或隐***通瘘,致病菌随胆汁经瘘口入侵囊肿而发生感染。肝包虫囊肿继发感染后的典型三联征包括寒战、高热、肝区持续胀痛和囊肿短期内迅速增大。囊肿的迅速增大使得原来对周围脏器的压迫症状更加明显,如受外力挤压、局部震动或行不正确的穿刺,容易发生破裂。实验室检查表现为白细胞升高,可伴有贫血;B超显示囊壁增厚、囊内回声不均,可见不规则强回声团块;CT扫描时囊液CT密度值升高,囊内可出现气体,并可伴有囊周组织水肿的表现。临床上肝棘球蚴病应注意与肝脓肿相鉴别。
13.2囊肿破裂肝包虫囊肿因各种原因发生破裂的机会,国内文献报道为12.9%。囊肿可自发破裂,尤其是继发感染后,由于炎性***使得囊液急剧增加,囊内压升高,破裂机会更大。某些外伤因素(如穿刺、挤压等)均可造成囊肿破裂。不同位置的囊肿可破入不同的部位,并引起相应的临床症状。
(1)破入胆道:这是肝棘球蚴病最常见的并发症,约5%~10%,可破入肝外胆管和胆囊,但多数破入肝内胆管。破入胆管的主要因素是囊肿压迫胆管壁造成后者的局部坏死。囊肿破入胆道时有胆绞痛、黄疸和荨麻疹3个主要症状,应与胆石症相鉴别。囊内容物阻塞胆管,特别是囊肿原已感染者,可引起急性梗阻性化脓性胆管炎。
(2)破入腹腔:位于肝表面的包虫囊肿易破入腹腔。破裂后囊内容物(包括囊液、子囊和原头蚴)进入腹腔,引起突发性腹痛和过敏性休克,而腹部肿块可骤然缩小或消失。囊液进入腹腔可引起不同程度的腹膜***症状,如囊肿原与胆管相通,胆汁流入腹腔可引起严重的胆汁性腹膜炎。已感染的囊肿破入腹腔则引起弥漫性腹膜炎。腹腔内炎症很明显时可使原头蚴死亡,留下肉芽肿,但更为多见的是原头蚴存活下来,若干年后发育成多个囊肿,称为腹腔继发性棘球蚴病。肝包虫囊肿破入腹腔引起的急腹症应注意与其他原因引起的急腹症相鉴别。
(3)破入胸腔:位于肝膈顶部的包虫囊肿,尤其在继发感染后,可穿透膈肌破入胸腔,引起急性胸腔积液和过敏反应,以右侧胸腔多见。囊肿破入胸腔时常伴有阵发性剧烈咳嗽和刀割样胸痛。由于炎症使囊肿膈肌肺产生粘连,囊肿可直接破入支气管,形成囊肿支气管瘘,如囊肿已与胆管相通,则形成胆管支气管瘘。初时有咳血性泡沫痰,以后咳出带胆汁的痰和囊液、子囊、内囊碎屑等内容物,少数患者可发生窒息。
(4)穿破腹壁:肝包虫囊肿继发感染后,可与腹壁粘连并穿破腹壁自溃,向体外流出囊液和囊内容物,形成经久不愈的腹壁窦道。
(5)破入心包腔:位于肝左叶的包虫囊肿可穿透膈肌破入心包腔造成急性心包填塞。
(6)破入肝静脉:少数肝包虫囊肿可破入肝静脉,进入肝静脉的囊内容物可造成肺动脉栓塞。
14实验室检查 14.1补体结合试验一般以羊或人的包虫囊液作为抗原。棘球蚴仍有活力的包虫囊肿患者阳性率可达70%~90%;包虫囊肿破裂或行包虫囊肿手术后短期内,由于人体吸收了较多的抗原,其阳性率更高。此法诊断价值不如Casoni试验,但对判断疗效有帮助。切除囊肿2~6个月后,补体结合试验转为阴性,如手术1年后仍呈阳性,提示体内仍有包虫囊肿存在。
14.2嗜酸粒细胞计数正常值小于6%,平均为2%。患肝棘球蚴病时升高,通常在4%~10%,少数可达20%~30%。嗜酸粒细胞显著升高常见于囊肿破裂病例,尤其是腹腔内破裂。
14.3酶联免疫吸附试验(ELISA)和斑点免疫结合试验(DIBA)这两种试验均为酶免疫检测方法,患者阳性率分别为100%和98%,假阳性率分别为1.9%和1.3%。个别肝癌患者可呈假阳性反应。
15辅助检查早期体格检查时大多肝棘球蚴病病员全身情况良好;少数巨大囊肿病人可有慢性消耗性表现如贫血,消瘦乃至恶病质。腹部检查可见右季肋部隆起并向助下缘突出,并可能触及边缘整齐,界限清楚,表面光滑随呼吸上下活动的半球形成包块。由于囊液的张力较大,触诊时包块硬韧,压有弹性,叩有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现。囊肿多在肝右叶,常致左半肝有代偿性增大。
15.1包虫皮内试验(Casoni试验)为肝包虫的特异性试验,有重要的诊断价值。其方法是采用手术中获得的透明的包虫囊液,滤去原头蚴,高压灭菌后作为抗原,用生理盐水稀释(1∶100~1∶4)后,取0.2ml作皮内注射,形成约0.3cm直径的皮丘,15min后观察结果。阳性标准为皮丘扩大或红晕直径超过2cm。如在注射后6~24h呈阳性反应,称为迟发反应,仍有诊断价值。肝包虫囊肿的阳性率可达90%,肝泡状棘球蚴病的阳性率更高。患肺结核、黑热病或其他绛虫病的患者可有假阳性反应。包虫囊肿坏死或感染化脓后可呈阴性反应。
15.2 X线检查囊肿位于肝膈顶部者可见膈肌抬高、活动度减弱,亦可有局限性隆起,肝影增大。X线平片可显示右上腹有密度均匀边缘整齐的阴影,可伴有钙化影,后者形态多样,有弧线状、厚壳状、浓密团块状或弥散性点条状。囊肿位于肝前下方者可见胃肠受压推移。
15.3 B超检查能显示囊肿的大小和所在的部位、有时可发现子囊的反射波。肝包虫囊肿在B超下具有多种声像图特征,表现为单个或多个圆形或椭圆形液性暗区,与肝组织分界清晰。囊壁一般较厚,常在3mm以上。囊后壁回声增强,部分囊壁发生钙化而表现为强回声,后方可伴有声影。囊内透声好,可有多数点状强回声漂浮,并随***改变而移位,系子囊或棘球砂所致。若母囊内充满较大的子囊则呈多房性,囊内有强回声带分隔成相应的小囊,分隔呈花瓣状。有些囊肿发生退化,囊液被吸收,其内容物转变成胶冻样物,此时表现为类实质性肿块,内有不规则强回声斑块及少量液性暗区,但肿块与肝组织分界清楚。当囊肿挤压胆管或破入胆管,可见肝内胆管扩张。囊肿压迫门静脉可见脾脏肿大,并可伴有腹水。囊肿继发感染则呈现肝脓肿的声像图特征。
肝泡状棘球蚴病在B超下表现为类似于肝癌的片状不规则实性肿块,与肝组织分界不清,内部回声杂乱、强弱不均,中间可有小的液性暗区。
15.4 CT检查肝包虫囊肿在CT图像上通常表现为大小不一、单发或多发、边缘光滑的圆形、椭圆形或分叶状的低密度病灶,CT密度值接近水的相对密度(0~25HU),无增强效应。囊壁一般较厚,有时可见弧形或环状钙化影。囊内具有子囊是其特征之一,子囊的相对密度通常低于母囊,多个子囊的存在使病灶呈多房性。有人把肝包虫囊肿的CT图像分为3型:A型:子囊小而圆,分布于母囊发育的早期;B型:子囊大而不规则,几乎占据母囊全部容积,互相挤压呈花瓣状,子囊间有较厚的假隔分开;C型:病程较长的囊肿,其囊液的CT密度值较高(40~60HU),边缘或内部有钙化,少数小子囊位于母囊周边。当囊肿破入胆管,可见肝内胆管扩张等胆道梗阻表现。囊肿继发感染后,囊液CT密度值升高,并可出现气体,周围肝实质可见水肿改变。
肝泡状棘球蚴病表现为境界不清的片状低密度病灶。因其向外芽生的特点,子囊在病灶的边缘呈粗锯齿状凸出,增强扫描后更清楚,此为其特征性改变之一。病灶内有大小不一的液性区,使整个病灶呈“地图”状,约80%~90%的病例病灶内可见钙化灶,呈不规则斑块状、细颗粒状、结节状或圈状。
15.5磁共振(MRI)检查在T1加权图像上,包虫囊肿壁呈连续光滑、厚薄均一的低信号环状边缘;在T2加权图像上显示更加清楚,此为肝包虫囊肿的一个特征性改变。囊内容物在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈高信号,在质子密度像上呈低信号或等信号。若母囊内充满子囊,囊肿呈多房性,在囊肿发生破裂感染后,囊壁形态变得不规则,内部信号不均匀。
15.6放射性核素显像可显示轮廓清晰的占位性病变。肝包虫囊肿表现为边缘非常清晰的放射性缺损区,而肝泡状棘球蚴病则表现为境界模糊、边缘不规则的放射性缺损区。
16诊断肝棘球蚴病早期临床表现不明显,往往不易发觉。凡遇居住过牧区或有与犬、羊等动物频繁接触史的患者,上腹出现生长缓慢的肿块而全身状况较好者,均应想到本病的可能。肝棘球蚴病经影像检查发现肝内厚壁囊性病变,结合病史、居住史、临床表现及实验室检查,诊断一般不困难。
17鉴别诊断 17.1肝囊肿肝包虫囊肿在B超和CT上的一些典型征象的出现率仅为65%,当缺乏这些典型征象时需与肝囊肿相鉴别。肝囊肿为一种先天性疾病,一般无牧区生活史,实验室检查无特殊发现。囊肿壁一般较薄,在B超、CT或MRI上显示不清,囊内无子囊。部分肝囊肿内部有分隔,呈多房性,应与子囊鉴别。
17.2肝脓肿肝包虫囊肿继发细菌性感染后易被误诊为肝脓肿,两者均可有肝区疼痛、发热、白细胞升高等临床表现,影像学检查有时也难以区别,应结合流行病学史进行鉴别诊断。肝包虫囊肿因有厚韧的外囊,继发感染后的全身中毒症状一般较细菌性肝脓肿为轻。
17.3原发性肝癌肝泡状棘球蚴病的浸润性生长及发生转移的方式均酷似原发性肝癌,影像学上表现为肝内境界不清的实性肿块,亦易误诊为原发性肝癌。除流行病学史外,肝泡状棘球蚴病患者多无肝炎病史,AFP阴性而Casoni试验可呈阳性,影像学检查可见肿块内钙化灶,CT增强扫描可显示肿块周边囊泡征象,一般可与原发性肝癌相区别。
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17.4肝海绵状血管瘤肝海绵状血管瘤患者大多全身情况良好,肿瘤在增强CT扫描上可为造影剂所充填,在MRI T2加权图像呈均匀一致的高信号,核素肝血池扫描可见病灶呈过度充填,一般不难区别。
17.5其他肝包虫囊肿有时需与胆总管囊肿、Caroli病、胆囊积液、右肾巨大囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿等鉴别。当肝包虫囊肿出现并发症时,原有的临床表现常被并发症所掩盖,容易被误诊,应详细诊断及鉴别诊断。
18肝棘球蚴病的治疗 18.1药物治疗阿苯达唑、吡喹酮及甲苯达唑等均有杀灭原头节及破坏包虫生发层的作用,但尚未能达到治愈肝棘球蚴病的目的。所以药物治疗尚不能取代手术,仅适应手术前后预防种植扩散和复发转移以及泡球蚴病。
18.2手术治疗迄今为止手术依然是治疗肝棘球蚴病最主要的措施和最有效的方法。手术的原则是清除内囊,防止囊液外溢,消灭外囊残腔,预防感染。具体手术方法依包囊大小,有无胆瘘和感染或钙化决定。通常采用的手术方式如下:
(1)内囊摘除术:这是肝棘球蚴病最常用的手术方法。完整内囊摘除有分破内囊导致囊液外溢之虞,故多采用内囊穿刺摘除术。由于向囊肿内注入甲醛可能发生意外且有使胆管纤维闭锁之弊,可用10%~20%高渗盐水取而代之。此手术之关键在于:必须严格遵守“无瘤”手术原则。为此可采取3项措施:使用浸湿高渗盐水的方纱隔离病灶,备双吸引器防止穿刺孔囊液渗漏污染术野及反复用高渗盐水冲洗病灶及周围,疗效甚佳。处理最为棘手的是多子囊型肝包虫囊肿,可采用穿刺针从单孔刺入囊肿,反复多向穿刺(尽量刺破子囊),反复抽吸囊液并注入高渗盐水(最大限度地杀死头节),然后在严密保护之下切开囊肿,用勺舀出子囊,吸净囊液,再摘除内囊,取得较好疗效。如果此种类型囊肿局限于肝边缘部位,亦可考虑施行肝切除术。
(2)肝切除术:对于肝包虫囊肿施行肝切除术一般持保守态度,仅对局限于一叶的大型包虫囊肿且合并肝组织严重损害时才予以考虑。然而对于泡状棘球蚴病行肝切除则持比较积极的态度,只要其病变比较局限应力争切除,包括肝段、叶、半肝或非规则切除。但若病变呈弥漫分布或已经侵及肝门应视为肝切除的禁忌证。
(3)残余囊腔的处理:对于单纯型囊肿在切除部分囊壁后可将囊腔直接缝合,不置引流。对于囊腔巨大坚硬,不能缝闭,位于肝顶部或合并感染及胆瘘者,可采用冲洗(高渗盐水、过氧化化氢(双氧水)、“灭卡液”即甲硝唑(灭滴灵)1.0g、卡那霉素0.7g加入生理盐水500ml内)、烧灼(5%碘酊),若有胆瘘,则处理胆瘘(经囊腔缝补瘘口,涂以生物胶),再以游离带蒂之大网膜填塞,取得满意疗效。绝大多数残余囊腔此法皆可一次解决。只在巨大囊腔合并严重感染及胆瘘,采用上述方法无效或网膜菲薄萎缩无法利用时,才使用残腔闭式引流,近年已很少使用此法。
(4)囊肿合并胆瘘的处理:可采用直视下囊腔内细针线缝合瘘口加网膜填塞,疗效甚佳。近年来运用TH胶涂抹于瘘口缝合处,更起到加固作用。胆瘘处理关键是反复用白纱布蘸拭囊腔,检查有无胆染,以避免忽略瘘口、修补失败和遗留其他胆瘘。
(5)囊肿破入腹腔的处理:应在积极抢救过敏性休克的同时尽快剖腹探查。手术关键是反复用10%高渗盐水冲洗腹腔,力争彻底清除头节及子囊,并处理包虫囊肿。为防止继发腹腔包虫囊肿形成,术后必须服用抗包虫药物至少3个月。
(6)囊肿破入胆道的处理:囊肿破入胆道者应及时探查胆道,清除内囊碎片及子囊,反复用高渗盐水冲洗后置T形管引流,并处理包虫残腔并修补胆瘘。
随着电视腹腔镜手术的普及和日臻完善,采用腹腔镜包虫内囊摘除,是完全可行的。另外,对于晚期肝棘球蚴患者,肝移植不失为一种新的选择。
19预后单纯的包虫囊肿经手术治疗后预后良好,一般不致造成死亡。根据国内资料,肝棘球蚴病手术死亡率为1.2%~4%,死亡原因为肝功能衰竭、合并感染、囊肿破裂合并弥漫性腹膜炎等。手术后复发率约为12%,主要原因是手术时不慎误将头节或子囊遗留在腹腔内或因术中囊肿破裂、穿刺时囊液外溢,使头节或子囊污染腹腔,引起继发性的囊肿形成。
20肝棘球蚴病的预防在畜牧地区应广泛开展有关棘球蚴病知识的宣传。消灭野犬,加强家犬的管理,儿童勿玩耍狗;防止犬粪污染草场,饲料,水源,预防羊群染病,加强宰杀管理,病死的羊尸应深埋或焚毁。养成与家畜接触后和饭前洗手的习惯,不食未经洗净煮熟的食物,不喝生水。加强对家畜的管理和检疫、免疫工作,防止犬粪污染饮水、食物。不可用生的家畜内脏,特别是受感染家畜的内脏喂狗。病死家畜尸体应深埋或焚毁,切勿随地弃置,以免狗食后感染。注意个人卫生,保护水源,搞好环境卫生。组织牧区人群普查,争取早期诊断、早期治疗。
21相关药品阿苯达唑、吡喹酮、氧、过氧化氢、甲硝唑、卡那霉素、碘酊
22相关检查补体结合试验
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阿苯达唑片肝海绵状血管瘤简介目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6分类 7 ICD号 8流行病学 9病因 9.1发育异常学说 9.2其他学说 10发病机制 11肝海绵状血管瘤的临床表现 11.1无症状型 11.2有症状型 12肝海绵状血管瘤的并发症 13实验室检查 14辅助检查 14.1超声检查 14.2 CT扫描 14.3核素肝血池扫描 14.4 MRI检查 14.5肝动脉造影 15诊断 16鉴别诊断 16.1原发性或转移性肝癌 16.2肝棘球蚴病 16.3肝非寄生虫囊肿 16.4其他 17肝海绵状血管瘤的治疗 17.1肝叶切除术 17.2血管瘤捆扎术 17.3肝动脉结扎和肝动脉栓塞术 17.4冷冻治疗 17.5微波固化术 17.6瘤体内硬化剂注射术 17.7放射治疗 17.8特殊情况下肝海绵状血管瘤的处理 18预后 19相关药品 20相关检查附: 1治疗肝海绵状血管瘤的穴位 1拼音
gān hǎi mián zhuàng xuè guǎn liú
2英文参考cavernous hemangioma of liver
3概述肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。可发生于任何年龄,但以30~50岁多见,平均年龄50岁,男女比例1∶(1.25~6),也有男性发病较高的报道。
除皮肤和黏膜外,肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位,可单发或多发,有蒂或无蒂,多见于肝脏表面,其体积从针尖至核桃或儿头大小,严重者可占据整个肝脏,向腹部明显膨出。
肿瘤质地柔软,切面呈蜂窝状,内充满血液,有弹性,可压缩。肿瘤初发生时不产生任何症状,逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状,也可导致心力衰竭等并发症。随着瘤体逐渐增大,若不予治疗,可发生破裂引起大出血的危险。
肝海绵状血管瘤发展较慢,预后良好。但由于某种原因,如妊娠或青年运动员,可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大,或因外伤、分娩、体格检查时过重的手法按压瘤体,均可招致肿瘤破裂,危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者,仅救活2例。据报道,儿童血管瘤自发性破裂者较多,且血小板减少症及低纤维蛋白原血症等并发症的发生率也明显高于成人,因此,对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。
4疾病名称肝海绵状血管瘤
5英文名称cavernous hemangioma of liver
6分类1.肿瘤科>腹部肿瘤>肝脏肿瘤>肝脏良性肿瘤
2.肝胆外科>肝脏、胆道良性肿瘤
7 ICD号D13.4
8流行病学国外尸检中肝海绵状血管瘤的检出率为0.35%~7%,在肝活检中发现率为20%,约占良性肿瘤的41.6%~70%。肝海绵状血管瘤可发生于任何年龄,但以30~50岁多见,平均年龄50岁,男女比例1∶(1.25~6),也有男性发病较高的报道。上海第二军医大学东方肝胆外科医院报道3160例临床肝脏肿瘤病例,其中499例肝脏良性肿瘤中海绵状血管瘤371例,占肝脏良性肿瘤的74.2%,男女比率为1∶1,平均年龄为45岁。北京大学人民医院统计1992~1997年32例肝血管瘤病例,男女比例接近1∶1,平均年龄42岁,占良性肿瘤的78%。
婴儿血管内皮瘤为一种先天性疾病,约占儿童肝脏肿瘤的12%,发生于新生儿至4岁半以下的幼儿。90%病例在出生后6个月内出现体征和症状;女性患儿较多。
9病因肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明,有以下几种学说。
9.1发育异常学说目前普遍认为在胚胎发育过程中,由于血管发育异常,引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在,或在出生后不久即能看到,亦说明为先天发育异常。
9.2其他学说毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后,血肿机化、血管再通后形成血管扩张。
10发病机制肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长,并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。
肝海绵状血管瘤大小不一,小至针头样,大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,界限清晰,有不规则的纤维性包膜,质地柔软,表面光滑,有弹性感及压缩充盈现象,亦可因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝实质内,此时肝表面可呈凹陷或隆起,与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤,很少与肝硬化同时存在。目前为止,文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。
肝血管瘤切面为网眼状,依据其纤维组织多少,可分为以下4型:
1.海绵状血管瘤
最常见。一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。切面呈蜂窝状,内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦,血窦壁内衬覆一层内皮细胞,血窦内常充满红细胞,有时有血栓形成,血窦之间为纤维组织所分隔,偶见有被压缩的细胞索,大的纤维分隔内有血管和小胆管,纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。
2.硬化性血管瘤
血管腔塌陷或闭合,间隔纤维组织极丰富,血管瘤呈退行性改变。
3.血管内皮细胞瘤
血管内皮细胞增生活跃,易恶变,常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。
4.毛细血管瘤
少见。其特点为血管腔狭窄,间隔纤维组织丰富。
11肝海绵状血管瘤的临床表现肝海绵状血管瘤生长缓慢,病程较长,病史可追溯到多年以前。根据临床表现分为:
11.1无症状型此型占绝大多数(80%以上),终身无任何感觉,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时意外地被发现。
11.2有症状型通常肿瘤直径超过4cm以上时,可出现症状。常见的症状有:
(1)腹部包块:半数以上患者有此体征。包块有囊性感;无压痛,表面光滑或不光滑,软硬不一,随呼吸上下移动,有的在包块部听诊可听到传导的血管杂音。
(2)胃肠道症状:可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。
(3)压迫症状:肿瘤压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏,可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状;等等。
12肝海绵状血管瘤的并发症肝海绵状血管瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状;游离在肝外生长的带蒂肿瘤扭转时,可发生肿瘤坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病例因血管瘤巨大,有动静脉瘘形成,致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。
13实验室检查对肝海绵状血管瘤的诊断帮助不大,一般肝功能均正常,酶活性不高。少数患者有红、白细胞及血小板减少,切除血管瘤后可恢复正常。血象变化在巨大肝海绵状血管瘤病例中较为常见。长海医院肝外科80年代报道的一组40例直径在15cm以上的巨大肝海绵状血管瘤患者中,有半数血红蛋白在1.55mmol/L(10g)以下,最低仅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白细胞计数在5.0×109/L以下,最低仅2.2×109/L;有1/3患者血小板计数在100×109/L以下,最低仅40×109/L,上述变化经手术切除血管瘤后均恢复正常。其贫血和血小板减少可能与瘤内血栓形成,从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。
14辅助检查肝脏海绵状血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查:
14.1超声检查近70%的血管瘤呈强回声,且内部回声均匀,余者可呈低回声、等回声或混合回声,如有钙化可见强回声后伴声影。彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见,部分血管瘤可出现中央部血池样充填。
14.2 CT扫描海绵状血管瘤CT平扫表现为低密度,且密度均匀,大的血管瘤病灶中央可见更低密度区,呈星形、裂隙状或不规则形。瘤内偶见钙化,呈圆形或不定形强回声,病灶边缘通常清晰光滑。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化,随后增强区进行性向中心扩展,延迟扫描病灶呈等密度充填,显示“快进慢出”的表现。直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂,可有以下表现:病灶早期呈高密度强化,也有的病灶强化不显著,低于正常肝组织,延迟扫描所有病灶均呈等密度充填。个别病例始终无强化,延迟扫描也无充填,此类血管瘤管壁很厚,管腔狭小,造影剂难以进入。
14.3核素肝血池扫描对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高,用99mTc标记红细胞,有血流的地方即可显像,血流丰富或淤滞者核素浓聚。肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚,逐渐增浓,1h后仍不消散,这种缓慢的放射性过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。
14.4 MRI检查表现为长T1长T2信号,T2像呈相对高信号,呈“灯泡征”。
14.5肝动脉造影系一种有创性检查方法,对血管瘤的敏感性及特异性均高,早期注药后2~3s病灶周边即有染色,造影剂清除缓慢,可充盈持续18s以上,造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征,称之为“早出晚归征”。
有人提议,对肝脏海绵状血管瘤的诊断,凡超声检查提示肝内直径约3cm大小的局灶占位病变,应以CT或MRI来验证,结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查,鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检。过去对可疑肝脏海绵状血管瘤穿刺活检强调用细针,但细针穿刺活检结果表明,约50%肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构,仅以涂片未找到肿瘤细胞等依据诊断肝脏海绵状血管瘤。近5年来,董宝玮等对有安全入路(穿刺针道经过至少1cm正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺,可得到较大的组织标本,确诊率可达90%。由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置,切割速度快,因此与用20G细穿刺针相比,出血等并发症发生率并无明显提高,在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。
15诊断肝海绵状血管瘤的诊断一般不难,绝大多数可通过无症状、无肝炎史,AFP(-),结合2个或2个以上的典型影像学表现而确诊。
16鉴别诊断肝海绵状血管瘤主要与肝癌或肝的其他良性病变相鉴别。原发性肝癌是最常见的肝脏恶性肿瘤,我国发病率很高。故明确在体检、超声中发现肝脏占位诊断有助于及时选择合适的治疗。
16.1原发性或转移性肝癌原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能异常和AFP升高,对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、CT等检查来鉴别,如CT平扫为低密度灶,无包膜边界不清,增强扫描病灶不均匀增强,均支持原发性肝癌,如大病灶中心坏死出血也可致密度不均。转移性肝癌,多为多发,有消化系统原发灶。
16.2肝棘球蚴病病人有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性,嗜酸性细胞计数增高。
16.3肝非寄生虫囊肿孤立单发肝囊肿易与肝海绵状血管瘤鉴别,只有少数多囊肝有时可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾,病变自开始即为多发性,大多满布肝脏,超声、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔,可能有家族遗传因素。
16.4其他肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤,均少见。前者虽发展也缓慢,但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快,具恶性肿瘤特征,多见于青少年。
17肝海绵状血管瘤的治疗肝海绵状血管瘤的治疗取决于肿瘤的大小、部位和生长速度等。对于血管瘤直径小于5cm且无任何临床症状又生长于肝实质内者,不需特殊处理,可门诊随访,B超观察瘤体的变化,如有明显增大再行手术治疗;而直径大于5cm或有临床症状者,因瘤体增大出现对周围脏器的压迫症状和对心血管系统的不利影响,或可能出现瘤体破裂危及生命者,则应进行有效的治疗。目前,对肝血管瘤的治疗方法,主要有肝叶切除术、血管瘤捆扎术、肝动脉结扎术,肝动脉栓塞术、冷冻治疗、微波固化术、瘤体内硬化剂注射术和放射治疗等。
17.1肝叶切除术肝叶切除术仍然是目前治疗血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供丰富,术中极易出血,特别是巨大的肝海绵状血管瘤,由于肿瘤挤压邻近脏器,局部解剖关系移位,手术难度更大,故应严格掌握手术适应证。对单发血管瘤,尤其是位于肝周边或病变局限于肝的一侧者,可作肝局部切除、肝叶切除或半肝切除术;如病变范围已超过半肝,余肝明显代偿增大,且无肝硬化,肝功能正常者,可作肝三叶切除术。国内一组1120例患者中,行手术切除有683例,其中1例46岁男性患者(图1)为肝脏特大海绵状血管瘤,肿瘤体积63cm×48.5cm×40cm,占据肝右三叶,行肝右三叶切除术,肿瘤重18kg(图2),术后恢复顺利,至今已24年,情况良好,可参加正常劳动。对病变已累及第一、二肝门或病变广泛,压迫邻近脏器引起症状者,也应尽量将主要病变或压迫邻近脏器的肝叶或肝段切除,余下的少量残瘤可进行血管瘤捆扎术或放射治疗。另有1例53岁男性患者,病变位于左外叶及右三叶上段靠近第二肝门,整个左外叶被肿瘤占据,瘤大20cm×10cm×10cm,作了左外叶切除,术后残瘤进行60Co照射50Gy,至今已30年情况良好,残瘤未见增大。肝叶切除治疗肝血管瘤的主要问题是如何控制术中出血。特别是巨大肝血管瘤,由于血供丰富,瘤体大,解剖变位,加上瘤体本身容易出血,从而增加了手术难度,且可能引起术中难以控制的大出血,所以,肝海绵状血管瘤行肝叶切除术时如何控制出血,是手术成功的关键。总结683例手术经验,肝血管瘤行肝切除中应注意以下几点:
(1)充分显露肿瘤,一般作肋缘下斜切口,如果肿瘤位于右半肝,切口可自剑突沿右肋缘下至右第12肋;如果肿瘤位于左半肝,显露困难,则可以采用双肋缘下“人”字形切口,这样可充分显露肿瘤便于操作;对于需行右三叶切除的巨大肝血管瘤,必要时可作胸腹联合切口。
(2)充分游离肝脏,在分离肿瘤和切肝前,可先结扎患侧肝动脉,使肿瘤缩小、变软,有利于手术操作。通常采用先在肝十二指肠韧带处放置一根橡皮管,以阻断入肝血流,更便于分离和切除肿瘤,且可防止手术过程中大出血。切肝前应仔细分离、切断和结扎肿瘤周围诸韧带及粘连组织,使肿瘤和患侧肝脏充分游离,游离的程度以达到术者可以用手握住肝切线并控制肝创面出血为原则。对于右肝巨大血管瘤已达肝后下腔静脉前壁者,充分游离右侧肝脏后,可以将肝脏向左侧翻转,仔细分离,暴露下腔静脉前壁的肝短静脉,逐根结扎,以免切肝时撕破下腔静脉壁或拉断肝短静脉。
(3)切肝应在常温下阻断肝门后进行,每次阻断时间为15~20min,如1次阻断未能切下,放松3~5min后,再行第2次阻断,直至把肿瘤切下为止;如果有可能,可以选择性地阻断患侧肝脏的肝门,这样可以延长阻断时间。
(4)肝切线的选择,肝切线应选在偏向或靠近正常肝组织处,用血管钳边钳夹、边切断结扎所有断面血管和胆管。直至肿瘤完全切除。多发性血管瘤或血管瘤病变广泛,需作局部或主瘤切除者,应注意切线尽量靠近正常肝组织,不然易引起大出血;切忌在瘤体上切割或缝扎,以免造成渗血不止;待主瘤切除后,小的血管瘤可用捆扎法处理。
(5)肿瘤切除后,应对肝创面进行彻底止血,活动性出血可以行“8”字缝合,无明显出血后,可用一片游离大网膜覆盖肝创面并缝合固定,也可用对拢缝合肝创面。后腹膜粗糙面予以缝合止血,膈下置双套管持续负压吸引。
(6)对巨大肝海绵状血管瘤切除时,术前还应从颈外静脉或颈内静脉或大隐静脉放置中心静脉导管至右心房附近,供输液或输血或术中测量中心静脉压用。因瘤体可压迫下腔静脉,造成静脉回流不畅,故全部输液输血应在上肢进行,并常规显露一侧桡动脉,以便在大出血时作紧急动脉输血用,以利提高手术安全性。
17.2血管瘤捆扎术对血管瘤直径在15cm以下、多发性小血管瘤或主瘤切除后其他肝叶散在的小血管瘤,均可采用血管瘤捆扎术。在采用血管瘤捆扎术治疗时,亦应先预置肝门阻断管。切断肝周韧带,使血管瘤充分游离后,阻断第一肝门进而使血管瘤缩小,然后用手指轻压瘤体,用大号弯圆针,7号或10号丝线从靠近血管瘤的正常肝组织进针,并经过肿瘤基底部,再从肿瘤另一侧正常肝组织出针,暂不结扎,依血管瘤大小,用同样方法间断或“8”字形缝合(针距1~1.5cm),缝合整个瘤体,然后逐一收紧打结。捆扎时应注意进针不可经瘤体,以免放松肝门阻断后,从针眼处发生大出血。这种方法能很好地达到控制血管瘤生长的目的。
17.3肝动脉结扎和肝动脉栓塞术对多发性血管瘤或病变范围极大,已侵犯大部分肝组织或紧邻大血管,无法切除者,可作肝动脉结扎或栓塞术,根据病变范围可作肝右、肝左或肝固有动脉结扎术。结扎后大部分肿瘤可变软缩小,该法对囊状血管瘤的疗效甚为满意。在肿瘤缩小的基础上,术后加用放射治疗可促使肿瘤机化变硬,对改善症状、控制肿瘤生长有一定的作用。在一组收治的1120例中,有33例行肝动脉结扎或栓塞术,其中1例34岁女性患者,其肝上界达右锁骨中线第4肋间,下界达右肋缘下14cm,剑下12cm。术中见血管瘤侵犯全肝,无法手术切除,行肝固有动脉结扎术。术后1个月肿瘤明显缩小,肝下缘在右肋缘下9cm,剑下9cm。后经60Co照射60Gy,肿瘤继续缩小。随访21年,肝上界在右锁骨中线第5肋间,下界右肋缘下2cm,剑下3cm,质地变硬,患者体重增加,肝功能正常,已恢复工作。
近年来,随着介入放射学技术的发展,对已确诊为肝海绵状血管瘤且手术切除可能性较小的患者,可经股动脉行肝动脉栓塞术,亦能达到控制血管瘤发展的目的。常用的栓塞剂为碘油、微球(清蛋白微球、明胶微球及乙基纤维素微球等)、吸收性明胶海绵等,亦可用记忆合金钢圈行永久性栓塞。根据病变范围可行肝左或肝右动脉栓塞,通常无不良反应,术后大部分患者可见肿瘤缩小。
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17.4冷冻治疗对既不能手术切除,又无法作动脉结扎的肝海绵状血管瘤,且经股动脉行肝动脉栓塞失败者,可在肝门阻断、肿瘤变软缩小后,再用冷冻疗法。一般用液氮,温度最低可达-196℃。冷冻方法大致有3种:①接触冷冻:将冷冻头置于组织表面加压冷冻,可产生半球形冰冻块,冷冻深度约为冷冻面积的半径;②插入冷冻:用针形冷冻头插入血管瘤内,以达到较深部位的治疗;③液氮直接喷冻:适用于表面积较大的弥漫性浅表病变。冷冻时间取决于冷冻方法、病灶大小和深浅度。通常冷冻15min可达80%~90%最大冷冻效应,故一般单次冷冻15~30min。在快速冷冻、缓慢自然溶解过程中,能使冷冻区产生凝固性坏死。术中可用2支热电偶针分别监测冷冻区及边缘肝组织的温度。在肝门阻断下冷冻1次效应相当于不阻断肝门冷冻的2~3次。术后ALT可有一过性升高,多在1~2周内恢复正常。胆囊及一、二级胆管冷冻后有破溃形成胆漏的危险,故对位于肝门部的血管瘤不宜采用此法。
17.5微波固化术对巨大血管瘤无法暴露肝门或第一、二肝门受侵犯,范围太大无法行肿瘤切除者,可采用微波固化。对因瘤体巨大妨碍肝门显露者,可先行微波固化至瘤体明显缩小后再行血管瘤切除。对于无法切除者,单纯做微波高温固化治疗亦可获得较满意的疗效。
在1120例患者中,采用微波固化治疗巨大肝血管瘤23例,最大瘤体直径26cm。全部病例肿瘤经固化治疗后,肿瘤直径可缩小70%~90%,解除了压迫症状,显著减轻了患者的痛苦。其中2例分别于术后3个月、20个月对缩小后的血管瘤作手术切除,切除标本中可见血管瘤已完全纤维化。
17.6瘤体内硬化剂注射术最常采用的是B超引导下瘤体内鱼肝油酸酸钠注射术。对于少数有严重心血管或呼吸系统疾病不宜行手术治疗的小血管瘤者,可采用此法。其他常用的硬化剂有车前子素、明矾及胶体32P等。但本治疗方法对巨大的肝海绵状血管瘤,则因肿瘤较大,血运丰富,难以获得理想的效果。
17.7放射治疗单纯放射治疗效果多不满意,一般是作为肝动脉结扎或栓塞术后的辅助治疗,或手术时已切除主瘤,尚有残存少量血管瘤组织的情况下行放射治疗。术中可对残存血管瘤组织行银夹定位,术后行小视野放射治疗,效果较好。对单纯放射治疗者,多有肝功能损害,且预后不良。
17.8特殊情况下肝海绵状血管瘤的处理(1)腹部其他手术时偶然发现肝血管瘤,此时既要根据血管瘤的部位、大小,又要考虑到原来手术的复杂性及污染程度。若血管瘤位于肝的下缘或左外叶,范围不大,容易切除处理者,且原手术为胆囊切除或胃次全切除等,可考虑同时切除血管瘤;反之,若作胃、十二指肠穿孔或结肠切除等污染较严重的手术,不宜同时施行肝血管瘤切除,待以后择期行血管瘤切除为好。
(2)妊娠期肝血管瘤:原来拟诊或已确诊为巨大的肝海绵状血管瘤的妇女,妊娠期血管瘤发展较快且有破裂危险,故在妊娠3个月内,最好行血管瘤切除,并终止妊娠。若妊娠已超过8个月,为防止在分娩过程中发生血管瘤破裂,亦应尽快采取血管瘤切除术。
18预后肝海绵状血管瘤发展较慢,预后良好。但由于某种原因,如妊娠或青年运动员,可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大,或因外伤、分娩、体格检查时过重的手法按压瘤体,均可招致肿瘤破裂,危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者,仅救活2例。据报道,儿童血管瘤自发性破裂者较多,且血小板减少症及低纤维蛋白原血症等并发症的发生率也明显高于成人,因此,对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。
19相关药品胶原、吸收性明胶海绵、鱼肝油酸钠
20相关检查雌激素、血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、纤维蛋白原
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